Forscher haben einen genetischen Auslöser für die häufigste Form der erblich bedingten Taubheit entdeckt. Blockierten sie das Gen FGF20 in Versuchen mit Mäusen, entwickelte sich deren Innenohr fehlerhaft. Die für die Verstärkung des Schalls wichtigen äußeren Haarzellen im Ohr fehlten, so dass die Mäuse nicht mehr hören konnten. Es sei sehr wahrscheinlich, dass auch beim Menschen eine Mutation im Gen FGF20 die Haarzellbildung blockiere und damit die Gehörlosigkeit auslöse. Das Gen liege in einem Bereich des menschlichen Erbguts, der bereits seit längerem im Verdacht stehe, für die Veranlagung zur Schwerhörigkeit verantwortlich zu sein, berichten die Wissenschaftler im Fachmagazin „PloS Biology“.
„Erblich bedingte Gehörlosigkeit trifft zwei bis drei Kinder von Tausend und ist damit eine der häufigsten Erbkrankheiten“, schreiben Sung-Ho Huh und seine Kollegen von der Washington University in St. Louis. Bei den Betroffenen fehle meist ein großer Teil der äußeren Haarzellen im Innenohr. Die inneren Haarzellen dagegen, die die normalerweise verstärkten Signale ans Gehirn weiterleiten, seien dagegen normal ausgebildet.
Welche Faktoren dafür sorgen, dass entweder äußere oder innere Haarzellen beim Embryo gebildet werden, sei bisher unbekannt gewesen, sagen die Forscher. Erst jetzt habe man nachweisen können, dass das Gen FGF20 nur die äußeren, nicht aber die inneren Haarzellen reguliert. „Dies ist der erste Beleg dafür, dass sich innere und äußere Haarzellen unabhängig voneinander entwickeln“, sagt Huh.
Wichtig auch für Altersschwerhörigkeit und Lärmschäden
Die neue Erkenntnis sei auch für andere Formen der Schwerhörigkeit von Bedeutung , beispielswiese für die Altersschwerhörigkeit, die etwa ein Drittel aller über 60-Jährigen treffe, meinen die Forscher. Ebenso wie die durch Lärm ausgelöste Schwerhörigkeit werde sie durch den fortschreitenden Verlust der äußeren Haarzellen verursacht.
