Prionproteine können schwere Gehirnerkrankungen auslösen, wenn sie eine bestimmte dreidimensionale Struktur einnehmen. Diese Partikel gelten als infektiös, weil sie harmlose Prionproteine – die eine andere Struktur haben – dazu bringen, sich ebenfalls in die gefährliche Form zu falten. Zuvor glaubte man nicht, dass Proteine allein als Krankheitserreger fungieren können. Tatsächlich stellte sich heraus, dass künstlich hergestellte, fehlgefaltete Prionproteine im Experiment kaum infektiös waren. Jetzt jedoch hat ein Forscherteam falsch gefaltete Prionproteine erzeugt, die sich im Versuch als ebenso infektiös erwiesen wie aus erkrankten Gehirnen gewonnene Prionen. Beide Varianten konnten bei gesunden Tieren Prionerkrankungen auslösen.
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Proteine können nur dann ihre Funktionen erfüllen, wenn sie sich in ihre jeweils spezifische Form gefaltet haben. Wie wichtig die korrekte dreidimensionale Struktur, und wie gefährlich eine falsche Faltung sein kann, zeigen die Prionproteine. Sie kommen natürlicherweise in ganz bestimmter Form im menschlichen und tierischen Organismus vor.
Unter bestimmten Umständen aber nehmen sie eine andere Struktur ein und werden dadurch infektiös, schaffen also aus harmlosen Prionen neue ansteckende Partikel. Durch diesen Vorgang können schwere Leiden entstehen, wie etwa die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen oder BSE bei Rindern. Diesen Leiden ist gemein, dass die Infektion über Prionen und damit ausschließlich über Proteine vermittelt wird – was bislang ausschließlich von Prionerkrankungen bekannt ist. Seit kurzem ist es auch möglich, die fehlgefalteten und damit gefährlichen Prionen im Experiment zu erzeugen, anstatt sie nur aus den Gehirnen verstorbener Patienten oder aus Tieren zu gewinnen. Die Ausbeute dabei war aber so gering, dass es kaum möglich war, eine Infektion – also die Umfaltung harmloser Prionen – auszulösen.
