Biotechnologien

Hitzeschock und Klumpen

Wenn Proteine denaturieren oder falsch gefaltet sind

Vom Eierkochen kennt man das: Wird es heiß, ändern Eiweiße ihren Zustand, sie denaturieren. In der Küche macht man sich dies zunutze: das glibberige Eiweiß gerinnt und verfestigt sich durch die Hitze. In unserem Körper allerdings führt dies zu unangenehmen Folgen, beispielsweise bei Fieber oder Hitzschlag.

Gekochte Eier: Proteingerinnung durch Hitze. Kochzeit von links nach rechts: 4 Minuten, 7 Minuten, 9 Minuten © Wikisearcher (CC BY-SA 3.0)

Bereits bei Temperaturen über 40 Grad Celsius verlieren viele Proteine ihre Funktion. Über 45 Grad beginnen sie zu denaturieren: sie sind irreparabel geschädigt und verklumpen. Glücklicherweise hat die Zelle ein Gegenmittel parat, dass den Hitzeschaden zumindest in Grenzen halten kann. Sogenannte Hitzeschock-Proteine werden bei höherer Temperatur verstärkt gebildet.

Diese Notfallmoleküle sind besonders stabil gegen Hitze. Sie halten die Form der anderen Proteine aufrecht und hindern sie am Verklumpen. Außerdem sorgen sie dafür, dass dennoch geschädigte Proteine schneller entsorgt werden. Mit den Hitzeschockproteinen eng verwandt sind auch die sogenannten Chaperone: diese kümmern sich darum, dass frisch produzierte Proteine die richtige Struktur erhalten und nicht unsinnig verknäult enden.

Nervenkrankheiten durch defekte Proteine

Ganz ähnliche Verklumpungen oder Ablagerungen, wie sie durch hitzegeschädigte Proteine entstehen, hängen eng mit gefürchteten Krankheiten zusammen: Bei der Alzheimer-Krankheit lagern sich im Gehirn denaturierte Formen des Proteins beta-Amyloid ab und bilden sogenannte Plaques. Diese Proteinablagerungen sind mit der Zeit tödlich für die Nervenzellen. Wie sie entstehen, ist immer noch Gegenstand intensiver Forschung.

Beta-Amyloid-Plaques entstehen, wenn das Amyloid-Vorgänger-Protein durch bestimmte Enzyme zerschnitten wird. Die Bruchstücke lagern sich dann zu Proteinkomplexen zusammen, die letzlich am Tod von Gehirnzellen beteiligt sind. © NIH

Wie wichtig die korrekte Struktur ist, zeigen Krankheiten wie die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit.

Die Creutzfeld-Jacob-Krankheit und der Rinderwahnsinn waren Wissenschaftlern lange ein Rätsel: Es konnte kein Erreger identifiziert werden, kein Virus oder Bakterium schien verantwortlich. Dennoch sind die Krankheiten übertragbar, also keine Erbkrankheiten. Schließlich fand man des Rätsels Lösung: falsch gefaltete Proteine.

In ihrer „normalen“ Form sind die jeweiligen Proteine völlig harmlos. Sie können jedoch auch eine pathogene Form annehmen, die sich einzig in der Faltung unterscheidet. Wissenschaftler bezeichnen solche Proteine als Prionen, abgeleitet vom Englischen „infectious protein“. Besonders tückisch daran: Die falsche Form ist unter Umständen in der Lage, gesunde Proteine ebenfalls in die pathogene Form umzuwandeln und sich so gewissermaßen zu vermehren.

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Ansgar Kretschmer
Stand: 21.03.2014

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In den Schlagzeilen

Inhalt des Dossiers

Proteine: Makromoleküle mit unbegrenzten Möglichkeiten
Bedeutung einer vielseitigen Stoffklasse für den Organismus

Perlenketten aus Aminosäuren
Die Anatomie eines Proteins

Die Maschinerie des Stoffwechsels
Enzyme: Hochleistungskatalysatoren des Organismus

Unentbehrliche Nervenhelfer
Signalvermittlung durch Proteine

Vorsicht, Gift!
Wenn Proteine toxisch werden

Chaos in der Proteinkette
Defekte im Protein: Mutationen, Krankheiten, Denaturierung

Hitzeschock und Klumpen
Wenn Proteine denaturieren oder falsch gefaltet sind

Von Waschmittel bis Naturfaser
Proteine im Dienst der Industrie

Extrem vielseitig: Exoten der Familie
Stilblüten der Evolution unter den Proteinen

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