Einen wichtigen Beitrag zur Aufklärung der Ursachen von zystischen Nierenerkrankungen, bei denen sich in der Niere flüssigkeitsgefüllte Blasen bilden, gelang Forschern am Universitätsklinikum Freiburg. Wichtige Helfer dabei: Frösche und Zebrafische.
Familiäre Nierenerkrankungen, insbesondere solche mit Zystenbildung, gehören zu den häufigsten Erbkrankheiten des Menschen. Zwar wurde in den letzten Jahren eine Reihe von Genen identifiziert, bisher ist aber unklar, auf welchem Wege es zur Bildung der Zysten in der Niere kommt.
Die Arbeitsgruppe von Professor Dr. Gerd Walz, Ärztlicher Direktor der Abteilung für Nephrologie und Allgemeinmedizin, fand nun heraus, dass ein nicht gehemmter Wachstumsstimulus während der Embryogenese zu Nierenzysten führen kann. In der normalen Entwicklung der Nieren sorgt ein Protein mit Namen Inversin dafür, dass zu einem bestimmten Zeitpunkt der Wachstumsstimulus, der die so genannte Wnt-Signalkaskade aktiviert, abgeschaltet wird.
Bei Kindern mit Zystennieren (Nephronophthise Typ II) fehlt dieser Eiweißstoff. Durch die unplanmäßige Aktivierung der Wnt-Signalkaskade kommt es zur Bildung der Zysten und schließlich zum Nierenversagen. Kinder mit dieser Erkrankung können nur überleben, indem sie an die künstliche Niere angeschlossen werden.
„Dank Fröschen und Zebrafischen können wir diese Forschungsergebnisse nun präsentieren“, so Professor Walz. Denn das Faszinierende ist, dass dieselben Signalwege, wie sie in den menschlichen Zellen genutzt werden, auch in den einfacheren Organismen nachweisbar sind. Da sich Gene und Proteine in Zebrafischen und Fröschen einfacher manipulieren lassen als beispielsweise in Mäusen, benutzten die Wissenschaftler diese Organismen, um die Funktion des menschlichen Inversin zu erforschen. Dabei wurden die Kliniker von der biologischen Fakultät unterstützt: Professor Dr. Wolfgang Driever gilt als einer der Weltexperten für die Forschung an Zebrafischen.
In einem nächsten Schritt wird die Arbeitsgruppe testen, ob die Hemmung der Wnt-Signalkaskade mit Hilfe von Medikamenten in der Therapie der Erkrankung genutzt werden kann. Der Arzt und Erstautor der wissenschaftlichen Arbeit, Dr. Matias Simons, erhielt für seine Forschungsarbeit den mit 20.000 Euro dotieren Theodor-Frerichs-Preis, die höchste Auszeichnung der Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) bei ihrer diesjährigen Jahrestagung in Wiesbaden.
(Universität Freiburg im Breisgau, 25.04.2005 – NPO)
